Трансмиссивные губкообразные энцефалопатии (ТГЭ) — это группа смертельных нейродегенеративных болезней животных и человека. Их вызывают не вирусы и не бактерии, а прионы — особые аномальные белки, которые заставляют нормальные белки мозга менять форму и становиться такими же «неправильными». В результате в нервной ткани появляются микропустоты, и мозг визуально становится похож на губку — отсюда и название.

Какие животные болеют

Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС), она же «коровье бешенство». Поражает КРС, имеет огромное экономическое и санитарное значение.

Скрепи овец и коз. Классическая прионная болезнь мелкого рогатого скота.

Хроническая истощающая болезнь (CWD, chronic wasting disease) у оленей и лосей. Быстро распространяется в Северной Америке, есть риски завоза и появления в новых регионах.

Для человека известны связанные с ТГЭ заболевания (например, новый вариант болезни Крейтцфельдта — Якоба), которые связывают с употреблением продуктов от больных животных, поэтому контроль ТГЭ — это не только вопрос животноводства, но и безопасности пищевых продуктов.

Как происходит заражение

Ключевой момент: ТГЭ не передаются как обычные инфекции. Нет ни ДНК, ни РНК, нет размножения в классическом смысле — есть только «конформационное заражение»: аномальный прион «переучивает» нормальные белки.

Основные пути:

Алиментарный (через корм). Самый значимый путь для ГЭКРС: исторически вспышки были связаны с кормами, содержащими мясокостную муку от инфицированных животных.
Горизонтальная передача (в том числе через общие поверхности, пастбища, воду) — важна для CWD и скрепи.
Вертикальная передача (от матери к потомству) возможна, но не является основным механизмом распространения.

Прионы чрезвычайно устойчивы во внешней среде: они не разрушаются кипячением, устойчивы к большинству дезинфектантов, выдерживают автоклавирование при 121 °C в течение длительного времени и сохраняются в почве годами.

Патогенез и клиника

Болезнь развивается медленно. Инкубационный период у КРС — обычно 2–8 лет, у овец — 1–5 лет. Это делает контроль особенно сложным: животное может быть инфицировано, но клинически здоровым годами.

Типичные неврологические признаки:

изменение поведения (агрессия, пугливость, потеря стадного инстинкта);
нарушение координации, шаткая походка, падения;
тремор, гиперчувствительность к звуку и свету;
снижение продуктивности, потеря веса при сохранённом или сниженном аппетите.

В финале — прогрессирующий паралич, невозможность стоять, смерть. Лечения нет, прогноз — летальный.

Диагностика

Поставить диагноз при жизни сложно. Основные подходы:

Посмертная диагностика — золотой стандарт. Гистологическое исследование головного мозга (характерные вакуоли в нейронах), иммуногистохимия, тесты на прионный белок (Western blot) [1].

Прижизненные тесты ограничены. Для ГЭКРС используют исследование лимфоидной ткани третьего века или ректальной слизистой, а также анализ спинномозговой жидкости (в исследовательских целях).

Скрининг в убойных пунктах: выборочное тестирование голов КРС определённого возраста (чаще старше 30 месяцев) — ключевой элемент надзора

Важно: обычные анализы крови, УЗИ, рентген не помогают. Диагноз строится на комплексе: анамнез (кормление, происхождение), клиника, патоморфология и специфические тесты.

Эпизоотология и контроль в РФ и мире

ГЭКРС стала глобальной проблемой в 1980–1990‑х годах из‑за массового использования мясокостной муки. После введения жёстких запретов (особенно на использование белков жвачных в кормах жвачных) заболеваемость резко снизилась.

Ключевые меры контроля:

Запрет рискованных кормов. В России и в ЕАЭС действует запрет на использование в кормах для продуктивных животных белков жвачных животных.

Надзор и мониторинг. Регулярное тестирование КРС в убойных пунктах, особенно животных старше 30 месяцев.

Уничтожение рискованных тканей. У КРС удаляют и утилизируют головной и спинной мозг, миндалины, кишечник — это так называемые материалы, специфически опасные по прионам.

Отслеживаемость. Система учёта происхождения и перемещения животных, регистрация хозяйств, прослеживаемость кормов.

Карантин и ликвидация очагов. При выявлении случая — жёсткие ограничения на перемещение, убой и утилизация, дезинфекция, расследование источника.

Выводы для хозяйств

Если вы работаете с животными или планируете организацию хозяйства, важно учитывать:

Никогда не используйте мясокостную муку неизвестного происхождения и не давайте животным корма, где не гарантировано отсутствие белков жвачных.

Ведите учёт животных, храните документы на корма и перемещения. Это критично при расследовании эпизоотий.

Сообщайте о подозрительных случаях. Если животное демонстрирует необъяснимое неврологическое поведение, падение продуктивности и прогрессирующее ухудшение — это повод для срочного обращения в ветслужбу.

Соблюдайте правила утилизации биологических отходов. Рискованные ткани должны уничтожаться с соблюдением требований, чтобы не создавать вторичных очагов.

Обучайте персонал распознавать ранние признаки и понимать, что прионные болезни — это не «просто нервное расстройство», а высокорисковая ситуация.

Почему это важно именно сейчас

Несмотря на снижение числа случаев ГЭКРС в мире, риск сохраняется из‑за устойчивости прионов в окружающей среде и возможности заноса через корма или животных. Кроме того, распространение CWD среди диких оленей и лосей — это новая угроза, которая может затрагивать и охотничье хозяйство, и безопасность продуктов охоты.

Контроль ТГЭ — это пример, где ветеринария, безопасность пищевых продуктов и экономика пересекаются напрямую: вспышка приводит к закрытию экспортных рынков, огромным затратам на ликвидацию и потере доверия потребителей.

В случае внезапного падежа или одновременного заболевания нескольких животных необходимо сообщать по телефону: 214–20-14 доб. 210, 212, 306 или 8-951-444-6680 или по адресу: Челябинск, Свердловский тракт, 18 а.

Заведующий отделом противоэпизоотических мероприятий

Новопашин В.М.